Medizin

Der Heilung auf der Spur

Neuronale Netze sind hochkomplex. Foto: Getty Images/iStockphoto

Wieso erkranken Menschen an Amyotropher Lateralsklerose (ALS)? Obwohl diese äußerst schwere degenerative Erkrankung des Nervensystems seit mehr als 100 Jahren bekannt ist, gilt die Frage nach dem Krankheitsauslöser in der Medizin bis heute als Rätsel.

Wissenschaftler der Universität Tel Aviv sind in Sachen Ursachenforschung nun ein großes Stück weitergekommen: Erstmals ist es gelungen, den biologischen Mechanismus aufzudecken, der bei der Erkrankung zur Nervenzerstörung führt. In der Studie, die in der Fachzeitschrift »Nature Communications« veröffentlicht wurde, legen die Tel Aviver Forscher um Professor Eran Perlson zusammen mit internationalen Kollegen aus Großbritannien, Deutschland, Frankreich und den Vereinigten Staaten nahe, dass der Verlauf der tödlichen Krankheit verzögert und in einem frühen Stadium sogar rückgängig gemacht werden kann.

ANHÄUFUNG Für ihre Studie konzentrierten sich die Forscher auf ein Protein namens TDP-43, das sich in den Gehirnen der übergroßen Mehrheit der ALS-Patienten ansammelt. Dabei entdeckten die Wissenschaftler einen bis dato unbekannten biologischen Zusammenhang zwischen der Anhäufung des Proteins und der Degeneration der neuromuskulären Verbindungsstellen, die neuronale Befehle in körperliche Bewegungen umsetzen.

Um ihre Ergebnisse zu bestätigen, verwendeten die Wissenschafter ein experimentelles Molekül.

Das Forscherteam entdeckte, dass die Ansammlungen des TDP-43-Proteins in neuromuskulären Verbindungen RNA-Moleküle einfangen und die Synthese von Proteinen für die mitochondriale (unter anderem energieerzeugende) Funktion verhindern. Das verursachte einen starken Energiemangel, verhinderte die mitochondriale Reparatur und führte zur Unterbrechung dieser Verbindungen und in der Folge zum Absterben von Motoneuronen im Rückenmark.

»Die Motoneuronen befinden sich im Rückenmark und müssen jeden Muskel im Körper erreichen, um ihn zu bedienen«, erklärt Perlson. Frühere Studien hätten gezeigt, dass die Axone von Motoneuronen – diese Fortsätze leiten die Signale weiter –, um diese komplexe Organisation aufrechtzuerhalten, eine erhöhte Energiemenge benötigten, insbesondere in den entlegensten Teilen, den neuromuskulären Verbindungen.

PRODUKTION Um ihre Ergebnisse zu bestätigen, verwendeten die Wissenschaftler ein experimentelles Molekül, das ursprünglich entwickelt worden ist, um die neurale Regeneration nach einer Verletzung durch den Abbau von Proteinkondensaten in neuronalen Erwei­terungen zu verbessern. So konnten die Forscher zeigen, dass dieses Molekül auch die axonalen TDP-43-Proteinkondensate in Zellen von ALS-Patienten zerlegen kann. Dieser Prozess verbesserte die Fähigkeit zur Produktion essenzieller Proteine, steigerte die mitochondriale Aktivität und verhinderte die Degeneration der neuromuskulären Verbindung.

ALS ist die häufigste Form der Motoneuronen-Erkrankungen mit einer Lebenserwartung von etwa drei Jahren.

»Diese Entdeckung kann zur Entwicklung neuer Therapien führen, die entweder die TDP-43-Proteinkondensate auflösen oder die Produktion von Proteinen steigern könnten, die für die mitochondriale Funktion essenziell sind, und dadurch die Nervenzellen heilen, bevor die irreversiblen Schäden im Rückenmark auftreten«, sagt Perlson. »Wenn wir in Zukunft früh genug diagnostizieren und eingreifen, wird es vielleicht möglich sein, die zerstörerische Degeneration in den Muskeln von ALS-Patienten zu verhindern.«

ALS ist die häufigste Form der Motoneuronen-Erkrankungen mit einer Lebenserwartung von etwa drei Jahren. Die Krankheit führt zu Lähmungen, Muskelschwund und schließlich zum Verlust der selbstständigen Atmung. Weltweit erkranken jährlich etwa ein bis zwei von 100.000 Menschen daran, die meisten von ihnen zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr.

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